谈谈瘤 头－面血管瘤综合征

疾病名称:头-面血管瘤综合征

所属部位:头

就诊科室:外科,神经内科,肿瘤科

症状小知识：症状，可是患者一旦呈现较着的症状时，病情往往已经属于中晚期。若是可以或许在初期发现肝癌，在饮食上必然要正视起来，那么，肝癌初期患者在饮食上应该注意甚么?初期肝癌患者的食谱生物医治加饮食医治肝癌效果更好！下面，我们就和山科年夜学病院肿瘤生物科的权势巨子大夫一路来体味一下。(1)供给机体能量：每克碳水化合物在体内完全氧化可产生年夜约4千卡的热量。正常环境下，机体年夜部门的能量耗损来历于碳水化合物。(2)组成首要的生命物质：肝癌初期病人的饮食，细胞膜中的糖蛋白、结缔组织中的粘蛋白、神经组织中的糖脂、遗传物质核酸等布局中都有碳水化合物。(3)帮忙肝癌解毒：肝癌初期病人的饮食摄取足够量的碳水化合物可增添肝糖原的贮存，加强肝脏功能。肝癌初期饮食，葡萄糖醛酸可直接介入肝脏解毒。(4)调度脂肪代谢：多余的碳水化合物可以转变成脂肪，糖的充实供给可削减脂肪代谢历程中产生过量的酮体(包含丙酮、b-羟基丁酸和乙酰乙酸)。酮...体征:癫痫和癫痫样发作

头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化,脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。

面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化，镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。

主要累及神经系统、皮肤和眼部。

(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色，累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

本病可做以下检查：

①2岁后头颅X线小知识：X线查抄，对透明细胞肉瘤应做骨扫描，而恶性杆状肿瘤应做头部CT查抄。山年夜二院肿瘤生物科无假日逐日开诊，门诊时间8:00——18:00。为便利患者及有需求的人，我科特设在线征询及热线，您如有任何疑问，医生将为您解答，同时，德律风及在线预定挂号，可享用不列队提早救治的特权。...平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。

②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。

③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少、上矢状窦发育不良等。

④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。

本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。

可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。

1.癫痫--抗痫药控制

2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗

3.青光眼和突眼--手术治疗

4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术

5.偏瘫病人可康复治疗

现代医院生物科无假日每日开诊，门诊时间8:00——18:00。为方便患者及有需要的人，我科特设在线咨询及热线，您若有任何疑问，医生将为您解答，同时，电话及在线预约挂号，可享受不排队提前就诊的特权。