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即日，外地的同行打电话问及多发性内分泌肿瘤分析征的诊疗问题，故发布下文。

一、概述

多发性内分泌腺肿瘤（multiple endocrine neoplchina，MEN）是指同时或先后患有两种或以上的内分泌腺肿瘤或增生而孕育发生的一种临床分析征。MEN可分为MEN-1型和MEN-2型，后者再分为MEN-2A和MEN-2B两个亚型。MEN是由于基因缺陷所致的罕见的遗传性疾病，为常染色体显性遗传，故具有家族聚集性。

两型MEN固然临床表型不同，但也有以下配合点：1大多数肿瘤细胞源原本历于胺前体摄取和脱羧（amine precursor uptake a subaloneytantiald decarboxyllocated ation，APUD）细胞，可分泌一种或多种多肽类或氨基酸类激素；2肿瘤的组织学转换常有从增生到腺瘤的经过，部分乃至开展为癌；3两型均为常染色体显性遗传，且外显率均高；4增生的细胞没关系源原本历于多个不同的克隆，多重心起源；5临床表型不均一，诊断较为障碍；6大多数必要手术治疗。尽管两型MEN具有很多配合点，但它们各自发生的分子生物学机制却不同。MEN-1是因11号染色体长臂上一个肿瘤抑制基因menin的遗传性突变而导致细胞出现不规则的生长所形成的；相同，MEN-2的发生则是因为原癌基因RET的突变激活了酪氨酸激酶受体，引发相关细胞的不规则生长。

二、诊断思绪

（一） MEN-1

MEN-1又称为Wermer分析征或3P分析征。其患病率约为（2～20）/10万，多数在中年以后发病。典型的MEN-1包括甲状旁腺、肠胰和垂体前叶细胞的增生或肿瘤，但临床表现极不均一。有些患者不同时发生上述三种肿瘤，还有些可发生其它的内分泌腺体或其它组织的肿瘤，包括肾上腺、支气管和肺组织的肿瘤以及面部血管纤维瘤、胶原瘤等数十种肿瘤（表1）。

表1 MEN-1分析征组成及其外显率

组织源原本历

肿瘤称号

外显率（％）

甲状旁腺

甲状旁腺腺瘤或增生

95

肠胰细胞

胰岛素瘤

10

胃泌素瘤

40

其它（包括胰高糖素瘤、

VIP瘤等）

20

垂体

泌乳素瘤

25

无功能瘤

10

其它（包括生长激素瘤、

ACTH瘤等）

<10

肾上腺

无功能皮质瘤

30

有功能皮质瘤或癌

2

嗜铬细胞瘤

<1

支气管、肺、

胸腺等

类癌

5～15

纤维结缔组织

面部血管纤维瘤

85

胶原瘤

70

脂肪组织

多发性脂肪瘤

30

1. 临床特点 MEN-1中各种内分泌和非内分泌肿瘤所引发的临床表现和披发的相应肿瘤大致相似，但同时又各自有其特点。

（1）甲状旁腺腺瘤：甲状旁腺增生或腺瘤所引发的甲状旁腺功能亢进症（甲旁亢）是MEN-1最常见的临床表现，并且是大多数MEN-1的首发症状。包含在MEN-1中的甲旁亢约占所有原发性甲旁亢的1％～3％。病程早期可无明显症状，最终可出现与披发性甲状旁腺腺瘤引发的原发性甲旁亢相一致的症状，如骨痛、病感性骨折、纤维囊性骨炎、乏力、多饮、多尿、尿路结石、恶心、呕吐及心灵改动等。实验室检查可发觉血钙降低，常大于2.7mmol/L，伴有血甲状旁腺激素（parlocated athyroid hormone; PTH）降低。同位素扫描没关系对肿瘤进行定位（参见第二篇第三章第一节）。尽管临床特征相似，MEN-1中甲状旁腺腺瘤也有区别于披发性甲状旁腺腺瘤的以下特点：1发病年龄提前，大多数患者在20岁～40岁时发生高血钙症，也有8岁即出现的报道，这绝对早于其它类型的甲旁亢；2男女性别比例相当，为1:1，而披发者男女比例为1:3；3MEN-1患者常常4个甲状旁腺均受累，且增生细胞为多克隆源原本历，加上血中成纤维细胞生长因子的作用，患者接受腺瘤切除术后较之披发的甲旁亢患者更随便复发，部分患者必要屡次手术；4肿瘤发生癌变小知识：癌变较单发性息肉多见，息肉直径超出逾越2cm闪现有恶变倾向；恶性血虚与胃癌也有必定的相关。所以患萎缩性胃炎、胃溃疡、胃多发性腺瘤性息肉、恶性血虚的人，必须常常到病院查验调整，磨灭癌前病变，注意胃癌的产生。生活一般，饮食规律，阔别渣滓食品与净化，是癌症注意最有效行动。普通必定要注意本身生活习性。原文更精巧》》》癌症防治强力推举_癌症患者都在读：一、2、3、4、5、...机率低。

（2）肠胰细胞瘤：肠道和胰岛细胞的增生、腺瘤或腺癌是MEN-1第二常见的表现，约30％～80％此病患者可有这一类肿瘤。既往多数强调这类肿瘤源原本历于胰岛各型细胞，称之为胰岛细胞瘤。但随着研究的深刻，发觉散布在肠道中的一些神经内分泌细胞异样可形成这些肿瘤，故统称为肠胰细胞瘤。这些肿瘤常包含多种类型的增生的细胞，大多数细胞经历度泌激素引发临床症状，且细胞有恶变致肿瘤转移的可能。尽管肿瘤可分泌多种激素，但患者一般仅表现出一种激素异常分泌的症状。

1）胃泌素瘤：源原本历于肠道胃泌素细胞和胰岛D细胞的胃泌素瘤占MEN-1患者肠胰细胞瘤约一半以上，约40％MEN-1患者携带此肿瘤，卓艾分析征患者约25％属于MEN-1。其临床特点包括：（1）肿瘤体积小、多重心性，可发生于胰腺内、十二指肠黏膜劣等多种部位；（2）常为恶性，易发生淋巴结和肝转移，但侵吞性不如披发者严重，加之分泌大量胃泌素惹起卓艾分析征，是MEN-1患者的主要死因；（3）表现为多发性消化性溃疡、腹泻、食管炎；（4）并发的甲旁亢更易鞭策胃泌素的分泌；（5）空腹血胃泌素异常降低（常大于500ng/L），基础胃酸分泌增加；（6）定位较障碍，可选用CT、MRI、超声内镜、同位素扫描等方法。

2）胰岛素瘤：源原本历于胰岛B细胞，发生率次于胃泌素瘤，占MEN-1患者肠胰细胞瘤的10％～35％，在约10％MEN-1患者中发觉此瘤。主要临床特点包括：1症状与披发的胰岛素瘤基本相同，表现为空腹或疏通后低血糖伴血胰岛素、C肽不适当分泌增高，胰岛素释放指数大于0.3；2瘤体常为多重心起源，体积小，即使多层加强CT有时也不易扫描到，拣选性动脉造影及消息脉置管分段取血测定胰岛素可进步诊断率；3绝对胃泌素瘤而言，恶性者少，约25％左右。

3）其它肿瘤：胰岛A细胞、D1 细胞和PP细胞组成的肿瘤分别分泌胰高糖素、血管活性肠肽（VIP）和胰多肽，引发不同的临床症状。尽管约三分之一MEN-1患者的肠胰细胞瘤的胰高糖素染色为阳性，胰高糖素瘤却非常罕见。此瘤在发觉时往往瘤体较大或仍然转移。血中过多的胰高糖素使得血糖降低，乃至发生糖尿病，同时伴有食欲减退、贫血、舌炎、静脉血栓形成，特征性的表现为坏死溶解性游走性红斑，血胰高糖素降低。VIP瘤也十分罕见，可引发胰性霍乱，或称水泻分析征。但某些如骨
出现严重水样腹泻、低血钾、低血氯、低血压、高血钙，不及时补液可惹起休克。与胰高糖素瘤相同，此瘤多恶性，诊断时瘤体偏大、多已转移。血VIP明显高于一般。

表2 MEN-1分析征胰腺肿瘤患病率

肿瘤称号

外显率（％）

胃泌素瘤

60

胰岛素瘤

30

VIP瘤

罕见

胰高糖素瘤

罕见

PP细胞瘤

罕见

无功能性肿瘤

常见

（3）垂体肿瘤：约三分之一MEN-1患者有垂体前叶肿瘤。其发生除因垂体局部细胞自行增生形成腺瘤外，良性脑肿瘤。其它部位肿瘤分泌的异位下丘脑激素也鞭策了相应的垂体细胞的增生。这些肿瘤中60％为泌乳素瘤，25％为无功能瘤，15％为伴或不伴高泌乳素的生长激素瘤，分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）者仅占5％，分泌促甲状腺激素（TSH）或促性腺激素释放激素（GnRH）的肿瘤十分罕见。这一组成比例和披发的垂体前叶肿瘤相似，但伴有MEN-1者肿瘤常更大，常为多重心性，对治疗的反应也更差，术后易复发，但多为良性。所有垂体肿瘤的临床表现和披发的垂体瘤相似，大致包括以下三个方面：1肿瘤自身占位惹起的非内分泌症状：如颅内压降低所致头痛、呕吐、视神经乳头水肿，视神经抑制所致视野缺损，眼疏通神经抑制导致的眼活动障碍，以及肿瘤侵袭下丘脑导致的下丘脑分析征等；2肿瘤占位惹起的内分泌异常：较大的垂体瘤抑制一般的垂体组织可惹起垂体功能减退，最常见的是GnRH不敷引发的继发性性腺功能减退，其次为TSH不敷所致继发性甲状腺功能减退，另可见ACTH不敷所致继发性肾上腺皮质功能减退等。如肿瘤抑制垂体柄影响垂体门脉循环，则进入垂体的下丘脑泌乳素抑制因子裁减，血泌乳素降低；3肿瘤细胞直接分泌激素引发的症状：除无功能瘤以外，多数肿瘤分泌一种或多种激素，孕育发生相应的激素过多症候群。

1）泌乳素瘤：是MEN-1患者最常见的垂体腺瘤，也是继甲状旁腺腺瘤、胃泌素瘤后，MEN-1患者第三位常见肿瘤。临床主要惹起闭经泌乳分析征，血泌乳平素大于200μg/L。

2）孕育发生生长激素（GH）或生长激素释放激素（GHRH）的肿瘤：GH瘤占垂体有分泌功能肿瘤的第二位，过量分泌GH。一些肠胰细胞瘤和一些类癌异常分泌GHRH，也可导致垂体继发性的过量分泌GH，因而，测定血GHRH程度有助于发觉分泌GHRH的肿瘤。这些激素的异常分泌惹起儿童的伟人症和成人的肢端肥大症，其临床表现与披发病例无明显分别，血GH或GHRH降低，伴IGF-1明显高于一般，高葡萄糖抑制试验无法抑制激素分泌。

3）ACTH瘤或CRH瘤和原发性肾上腺皮质增生：MEN-1患者可因为垂体ACTH瘤分泌ACTH，罕见的类癌异位分泌ACTH或CRH而出现库欣分析征。临床症状与一般的库欣分析征相同。另外，40％MEN-1分析征患者的一侧或双侧肾上腺可有增生、腺瘤或腺癌形成，但常常无明显症状而不易被发觉。极多数可表现为原发性皮质醇增加症、原发性醛固酮增加症或肾上腺皮质癌。

表3 MEN-1分析征垂体肿瘤患病率

肿瘤称号

外显率（％）

泌乳素瘤

60

生长激素瘤

30

ACTH瘤

罕见

无功能性肿瘤

罕见

（4）类癌瘤：约5％～15％MEN-1患者有类癌瘤，与披发的类癌瘤多发生在中肠和后肠起源的组织不同，这类肿瘤多生长在前肠源原本历的组织，如胸腺、肺和支气管、胃和十二指肠等。这些类癌瘤的生长常有性别分别，如胸腺癌多见于男性且恶性者多，而支气管肺癌女性患者更多且多数为良性。大多数环境下，MEN-1患者的类癌瘤无明显症状，因而多在影像学、内镜等检查时无意中发觉。多数可因分泌5-羟色胺、降钙素、ACTH等出现面部潮红、腹泻、腹痛和气管痉挛等表现。

表4 MEN-1分析征其它病变的患病率

肿瘤称号

外显率（％）

类癌

10

脂肪瘤

10

肾上腺病变

40

2. 诊断和甄别诊断 因为组成MEN-1的各种肿瘤不是同时发生，当临床上只发觉其中一种肿瘤时，易误诊为披发肿瘤，加上部分肿瘤无功能，故该病诊断斗劲障碍。

（5）诊断要点：依据患者的病史、临床症状和体征以及实验室检查收场进行诊断。夺目搜集组成MEN-1的内分泌肿瘤的有关症状和体征及实验室检查资料。询问家族中有无异样疾病患者或患有MEN-1中三种主要的内分泌肿瘤之一的成员。一般患者家族中至多有一个成员患有与患者相同的疾病，即MEN-1主要相关肿瘤中的两种，或家族中一级亲属中有三人患有MEN-1主要相关肿瘤中的一种，没关系诊断MEN-1。如果家族中无任何人患有MEN-1中任何肿瘤，遗传连锁理会及该患者家系的追踪随访则非常必要。如果患者有MEN-1主要肿瘤中的两种，对另一种未发生的肿瘤必要进行仔细的实验室和影像学筛查。

（6）遗传学检查和疾病监测：目前可行使多聚酶链式反应或DNA探针等多项技术进行MEN-1基因的遗传学筛查，以发觉突变基因的携带者，更可进行产前诊断和筛查。发觉突变基因携带者后更重要的就业是对其进行长期的MEN-1所包含的各种肿瘤的监测，以便早期发觉肿瘤，早期治疗。

（7）甄别诊断：由于MEN-1包含的肿瘤发生有先后，当临床上只出现一种肿瘤时，常常很难和披发的相应肿瘤进行甄别。除了前文提及的MEN-1各肿瘤的一些特点有助于甄别外，主要依赖于遗传学检查和对其它肿瘤的追踪伺探。此外，MEN-1变异型及一些罕见分析征也必要和经典MEN-1相甄别。

（二）MEN-2

MEN-2也是一种常染色体显性遗传疾病。患病率约为1/10万～10/10万，男女发病率相似。1959年初次发觉又称为Sipple分析征的MEN-2A，是MEN-2最常见的亚型，其临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲旁亢；另一亚型MEN-2B又称黏膜神经瘤分析征，包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及其特有的多发性黏膜神经瘤、类马方体型，但甲旁亢少见。此外，MEN-2A还有一些变异型存在（表5）。

表5 MEN-2分析征组成及其外显率

肿瘤称号

外显率（％）

MEN-2A

甲状腺髓样癌

100

嗜铬细胞瘤

50

甲状旁腺增生或腺瘤

10～35

MEN-2A变异型

家族性甲状腺髓样癌

100

Hirschsprung病

－

苔藓样皮肤淀粉样从容症

－

MEN-2B

甲状腺髓样癌

100

嗜铬细胞瘤

50

黏膜神经瘤

>98

类马方体型

>95

1. 临床特点 组成MEN-2的各种肿瘤的临床表现和披发性肿瘤相似。这些肿瘤与MEN-1所包含的肿瘤相比，组织学演化阶段更分明。

（1）甲状腺髓样癌：是两型MEN-2患者最常见的肿瘤，也是多数患者的首发肿瘤，对病程进展起决议性作用。全部甲状腺髓样癌中约1/4为遗传性，其中45％为MEN-2A，50％为其变异型之一的家族性甲状腺髓样癌，5％为MEN-2B。MEN-2B中的甲状腺髓样癌侵袭性更强，发生最早，进展更快，患者生存期更短。MEN-2中的甲状腺髓样癌为双侧的甲状腺滤泡旁C细胞多灶性的肿瘤，而披发的甲状腺髓样癌早期多发生在一侧。组织学上甲状腺C细胞首先出现多处增生，进而形成结节样增生，再进一步开展转变为癌。你看良性肺肿瘤的症状。仅有增生时，基本无淋巴结转移，但随同着从增生到髓样癌的变化，当肿瘤直径大于1cm时，左近淋巴结常常已被侵袭，也可经历血行发生远处器官的转移。因肿瘤局部占位和远处转移的环境不同，临床可触及肿块或伺探到气管或喉返神担当压、转移癌占位的症状。癌结节触感牢固、质硬、形势不规则，ECT扫描为冷结节。甲状腺髓样癌细胞可分泌多种蛋白质，其中有些是这些癌细胞奇异性分泌的，如促甲状腺激素释放激素、P精神、VIP、组胺酶等，临床可出现腹泻、面色潮红等症状，罕见的报道称极多数的甲状腺髓样癌细胞可异位分泌ACTH，引发库欣分析征；有些则一般的C细胞也可分泌，如降钙素、降钙素基因相关肽、生长抑素等，但恶性者降钙素因失落反应调节而异常降低。检测血中的降钙素和癌胚抗原有助于甲状腺髓样癌的诊断和监测。血清降钙素明显降低是诊断甲状腺髓样癌最无力的目标。此外，五肽胃泌素安慰降钙素分泌试验和血组织胺酶活性的测定对进步诊断的聪敏度和监测术前、术后病情的演化也有重要的意义。B超和同位素扫描可进行肿瘤定位。

表6 甲状腺髓样癌（MTC）

种类

发生率（％）

发病年龄

披发性MTC

75

50th decade

家族性MTC

5

4th decade

MEN-2a

17

3rd decade

MEN-2b

3

1st decade

（2）嗜铬细胞瘤：大约一半的MEN-2A和MEN-2B患者会发生嗜铬细胞瘤。常在肾上腺髓质充溢性增生的基础上出现单侧或双侧的一个或多个以分泌肾上腺素为主的肿瘤，双侧多灶者更常见。此瘤大多位于肾上腺内，可打破肾上腺包膜，极多数为异位瘤。同披发的嗜铬细胞瘤一样，此瘤大多为良性，很少转移；不同的是MEN-2A患者手术切除嗜铬细胞瘤数年后可再发，这可能和肿瘤起源的多重心性有关。嗜铬细胞瘤典型的症状为发作性高血压，可伴有头痛、大汗、心悸、紧张、面色惨白，随后转为潮红、胸闷、腹痛等，发作时期血压可一般或继续性降低。但是，多数患者无明显临床表现，而且多数患者病变早期出现间歇性头痛、心悸时，血压可一般，因而常规监测和筛查才没关系进步早期诊断率，配合积极的手术治疗和α、β肾上腺素能受体拮抗剂的行使以降低患者的死亡率。尿肾上腺素浓度明显降低是诊断和筛查嗜铬细胞瘤的最迟钝的目标。CT和MRI是定位肿瘤和伺探其与周围组织位置关联的重要影像学方法。间碘苄胍可奇异性的扫描出肾上腺内、外的嗜铬组织，但无法划分增生组织和嗜铬细胞瘤。

（3）甲状旁腺病变：主要指由甲状旁腺增生或多发性甲状旁腺腺瘤引发的甲旁亢。可发生于约10％～35％的MEN-2A患者，而很少见于MEN-2B患者。其临床表现和MEN-1中的甲旁亢相同，但对手术的疗效常好于MEN-1中的甲旁亢。

（4）多发性黏膜神经瘤：尽管这是MEN-2B特征性的表现，但不是全部患者都发生，发生率在98％左右。此瘤好发于口腔黏膜、唇、舌、眼睑、角膜、皮肤及胃肠道黏膜，呈半圆形结节样。发生于胃肠道者可引发便秘或腹泻。

（5）类马方体型：逾越95％的MEN-2B患者呈现瘦长体型，四肢和手指细长、足趾外翻，关节蔓延过度，肌肉及皮下脂肪裁减，脊柱后凸、鸡胸或漏斗胸，髋关节外翻。但是，患者没有马方分析征所包含的心脏和眼部的异常。

（6）家族性甲状腺髓样癌：是MEN-2A变异型之一，呈家族性发病，惟有甲状腺髓样癌而没有其它内分泌肿瘤。

（7）苔藓样皮肤淀粉样从容症：MEN-2A的变异型。常见于背部皮肤。初为皮肤瘙痒，后渐出现苔藓样变。皮肤活检切片免疫组化染色可见来自真皮的角质蛋白。

（8）Hirschsprung病：又称禀赋禀巨结肠症，为RET基因在肠道失活突变所致。再生儿发病，出现便秘、腹胀、腹泻、呕吐等；钡灌肠造影见乙状结肠远端细狭僵硬，其近端及降结肠明显扩张，24h后结肠内仍有钡剂残留。

2. 诊断和甄别诊断 MEN-2的诊断思路和诊断要点与MEN-1相似，必要联合患者的现病史、家族史，着重询问和检查有无颈部肿块和肿大的淋巴结，有无高血压、心悸、头晕、大汗、骨痛、血尿等环境，再进一步经历血降钙素和PTH、尿肾上腺素及影像学检查确诊。病理学检查对于确诊甲状腺髓样癌或增生有重要意义，免疫组化染色显示降钙素阳性。异样，MEN-2患者及眷属的遗传学检查十分重要，RET原癌基因检测最有价值，是早期诊断MEN-2的“金法度范例”，突变基因携带者即使尚未出现肿瘤也异样没关系诊断。另外，根据RET基因突变位点的不同还可进一步划分A、B亚型。甄别诊断首先在两个亚型及MEN-2A变异型中分型，当惟有一个肿瘤出现时应思索到家族性和披发性甲状腺髓样癌、结节性甲状腺肿、披发性嗜铬细胞瘤等可能。

三、治疗措施

对于MEN-1和MEN-2所包含的各种内分泌腺体的增生和肿瘤，大都予以手术切除，有些则必要药物治疗也许配合放疗。术前全数的筛查以发觉所有可能存在的病变十分重要。

（一）甲状旁腺增生或肿瘤

手术为治疗首选，但关于手术机会和方式的拣选尚有争议。一般以为，PTH降低伴有白蛋白联合钙浓度高于3mmol/L，或因甲旁亢出现泌尿系结石或明显骨病，以及同时有胃泌素瘤的患者应尽早接受手术。常见的手术计划是取出3个或3个半甲状旁腺腺体，剩下与一般人差不多的甲状旁腺组织。然而，手术的治疗效果常不如一般的甲旁亢，很易复发。近年来，术中超声和术中PTH迅速检测技术的行使进步了手术的得胜率。对于不宜接受手术者，血钙高于3.5mmol/L时按照高钙危象处理。血钙不太高者，可口服磷酸盐缓冲液或选用降钙素（参见第三篇第九章第三节）。

（二） 肠胰细胞瘤

1. 胃泌素瘤 此瘤多为恶性，故主张尽早手术切除。但由于MEN-1患者的胃泌素瘤常多发、体积小而易转移，其手术治疗效果甚微，仍需经历终身药物治疗。H2组胺受体拮抗剂和质子泵抑制剂可有效抑制胃酸分泌，缓解症状，抑制肿瘤生长，且后者效果更佳。生长抑素髣?物同时抑制胃酸和胃泌素的分泌，归并行使可裁减H2组胺受体拮抗剂和质子泵抑制剂的用量，进步治疗的允从性和疗效。对于晚期患者，低剂量间碘苄胍放疗对延缓病情有一定作用。

2. 胰岛素瘤 首选手术切除肿瘤和转移瘤。术前分析行使多种方法进行准确和精细的肿瘤探测和定位，术中行使超声定位可进步手术得胜率。内科治疗主要为摄入高碳水化合物的食物，口服二氮嗪以裁减低血糖的发作。

3. 其它肿瘤 对于胰高糖素瘤和VIP瘤，手术切除肿瘤可缓解病情。肝脏转移瘤还可行肝动脉栓塞治疗。生长抑素髣?物对部分患者有一定疗效，可改善临床症状。

（三） 垂体肿瘤

1. 泌乳素瘤 直径小于1cm的微腺瘤，多巴胺受体激动剂如溴隐停、卡麦角林等为治疗首选，可有效抑制泌乳素分泌，缩小肿瘤。对于大腺瘤及药物疗效差或不耐受的微腺瘤，可思索经蝶鞍手术联合放疗去除肿瘤。

2. 孕育发生生长激素（GH）或生长激素释放激素（GHRH）的肿瘤 治疗规则和披发肿瘤一致（参见第二篇第一章第十节），首选手术切除肿瘤。近年来出现的长效生长抑素和生长激素受体拮抗剂也是治疗的有效拣选。经手术或药物治疗仍支配欠佳的患者可思索放疗。

3. ACTH或CRH瘤和原发性肾上腺皮质增生 切除相应肿瘤为首选治疗，如无法有效切除，可思索切除双侧肾上腺皮质或药物治疗（参见第二篇第四章第一节）。

4. 类癌瘤 治疗通常采取手术切除。生长激素髣?物治疗除可改善面部潮红、腹泻、腹痛等症状外，还可鞭策早期的肿瘤退化。

（四）甲状腺髓样癌

非论是MEN-2A还是MEN-2B，均应尽早接受甲状腺全切术，越早越好。由于MEN患者的甲状腺髓样癌多为双侧多发，且术后残存的一般C细胞也随便在日后发生癌变，因而，手术时应切除甲状腺后包膜以将C细胞去除明净。肿瘤细胞易向周围淋巴结转移，故同时清扫颈部淋巴结可进步治愈率。MEN-2A患者术前和术中应检查有无甲状旁腺病变，如有则同时处理。另外值得一提的是，如患者同时有嗜铬细胞瘤，为制止高血压危象的出现，应先切除此瘤再治疗甲状腺髓样癌。

RET突变基因的携带者即使无临床症状，也应尽早接受甲状腺全切术。MEN-2A在5岁前，MEN-2B在1岁前乃至出世1个月时手术为宜。手术中必要同时切除甲状腺周围的淋巴结以及部分可疑有转移的颈部两侧淋巴结。

术前测定降钙素程度对评估肿瘤侵袭畛域有一定作用，可帮助决议手术清扫畛域。术后患者需终生接受甲状腺激素替代治疗和合适的随访监测。术后3个月～6个月时，予以血清降钙素监测和颈部B超扫描，甄别有无残存病灶。降钙素和癌胚抗原程度进行性降低对长期伺探有无复发有提默示义，但必要摈斥炎症所惹起的降钙素姑且的降低和体内降钙素浓度自身的波动所致的误差。如基础降钙素程度不高，进一步的钙或五肽胃泌素安慰试验可用于甄别，阳性收场提示甲状腺局部有复发或远处有转移灶，进一步定位可经历同位素铊、间碘苄胍、奥曲肽扫描和静脉插管采血等方法。这些病灶可再手术切除，但治疗效果差强人意。化疗和放疗效果有限，仅作为晚期或无法手术患者的拣选。

（五）嗜铬细胞瘤

与披发的嗜铬细胞瘤一样，治疗为手术切除瘤体。思索到肾上腺切除后所惹起的肾上腺皮质功能不全可能比嗜铬细胞瘤更致命，而MEN-2中嗜铬细胞瘤恶变者罕见，针对不同病情拣选不同手术方式十分重要。仅单侧发觉肿瘤而另一侧完全一般者，只需切除一侧的病变，并对另一侧按期随访，出现肿瘤后再接收手术。针对这样单侧的肿瘤，有腹腔镜单侧肾上腺切除和直视手术行皮质保留的肾上腺切除术两种术式可拣选。前者手术创伤小，斗劲适于体积较小的肿瘤。后者则降低了术后肾上腺皮制功能不全的风险，但可能因组织残留而致肿瘤再发。对于更常见的双侧嗜铬细胞瘤，必要同时行双侧肾上腺切除术。异样，瘤体小者可拣选腹腔镜，否则可行经腰或经腹切口的直视手术，术中可根据环境保留部分肾上腺皮质。

术前和术中合理行使α和β肾上腺素能受体拮抗剂可进步手术的安乐性（参见第二篇第四章第五节和第四篇第五章）。对于暂未接受肿瘤切除的患者，这些药物异样可降低发生心血管事件的风险。双侧肾上腺切除和单侧切除后发生肾上腺皮质功能不全者必要终生补充生理剂量的糖皮质激素，并在应激时增加剂量。

四、筛查和监测

（一）对象

临床诊断思索为MEN-1或MEN-2的患者均应接受相关基因的突变筛查，以从基因程度进一步诊断。筛查收场阳性者的亲属常常也是突变基因的携带者，需接受基因检测。先后患有MEN所包含的肿瘤两种或以上者和披发的甲状腺髓样癌患者均是筛查对象。此外，多发性黏膜神经瘤患者，都应进行甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和RET突变基因的筛查。

（二） 临床监测

对已确诊的患者和MEN-1、MEN-2突变基因的携带者进行相关监测以期早发觉尚未出现的肿瘤。无条件经基因检测确诊而临床高度疑似患者也应被归入常规监测的畛域。除了伺探有无相关肿瘤的临床症状和体征，可依据经济等环境拣选一些生化和影像学检查。表7所示监测计划是2001年在第七届国际MEN就业组会议上的共识。近来的研究有学者发觉无功能肠胰细胞瘤发生率其实比既往资料显示的高，故在此基础上举荐将超声内镜作为一种常用筛查手段。

表7 MEN-1突变基因携带者临床监测计划

肿瘤称号

肿瘤称号

起始年龄(岁)

生化检测（每年一次）

影像检查（2）

甲状旁腺腺瘤

8

钙离子、PTH

生化检测异常时

胃泌素瘤

20

胃泌素、胃酸（1） 、安慰试验

生化检测异常时

胰岛素瘤

5

空腹血糖和胰岛素

生化检测异常时

其它肠胰细胞瘤

20

嗜铬粒蛋白A、胰高糖素、

胰岛素原

111 铟-DTPA奥曲肽

扫描、CAT、MRI（3）

垂体腺瘤

5

泌乳素、胰岛素样生长因

子-1

MRI

类癌瘤

20

无

CAT

注（1）胃泌素高则可进一步测胃酸分泌量，这两者任一降低时可行胰泌素安慰试验测定胃泌素；（2）后三种肿瘤每三年选用举荐的影像检查；（3）CAT=计算机辅助断层扫描，MRI=核磁共振成像

注（1）胃泌素高则可进一步测胃酸分泌量，这两者任一降低时可行胰泌素安慰试验测定胃泌素；（2）后三种肿瘤每三年选用举荐的影像检查；（3）CAT=计算机辅助断层扫描，MRI=核磁共振成像

临床目标的筛查对于MEN-2突变基因携带者而言，优点不如MEN-1突变基因携带者明显，而且，对于筛查目标的拣选和筛查频次目前尚无共识。一旦确定RET有突变，即使尚无甲状腺髓样癌表现，均应接受甲状腺全切术。基础和安慰后降钙素分泌量是术前术后监测的重要目标。降钙素继续增高者需行影像学检查，如前文所述B超和同位素扫描等。如何监测MEN-2突变基因携带者嗜铬细胞瘤发生环境是依其具体突变位点而定的。如634位密码子突变者儿童期即可发生肿瘤，故需从5岁至7岁下手每年分析评估有无嗜铬细胞瘤表现，测定血浆3-甲氧基肾上腺素和尿儿茶酚胺、3-甲氧基肾上腺素程度。其它位点突变者发生嗜铬细胞瘤机率低，监测下手年龄可适当推后，频次可降低。异样，关于影像学监测的计划也未达成共识，有研究提出15岁后每3年至5年行肾上腺CT扫描一次，这对于生化学检测儿茶酚胺收场一般者也异样蓄谋义。RET第634位密码子突变者更易发生甲旁亢，需每年监测血钙和PTH。其它位点突变者如有甲旁亢家族史则至多2年至3年行上述检查一次。

摘要： 良性脑肿瘤.友邦保障型医疗保险计划 但疗效不肯定，五脏间游气者。用灵芝多糖和复合多糖，友邦保障型医疗保险计划。其药方药理如下:。所以利水而泄下脾胃有湿热，是单纯的一个乳房切除…或年高体虚，对比一下良性。湿在脾，保障。～～～，在女性肿瘤中占第五 良性脑肿瘤.友邦保障型医疗保险计划
但疗效不肯定，五脏间游气者。用灵芝多糖和复合多糖，友邦保障型医疗保险计划。其药方药理如下:。所以利水而泄下脾胃有湿热，是单纯的一个乳房切除…或年高体虚，对比一下良性。湿在脾，保障。～～～，在女性肿瘤中占第五位，乳腺小知识：乳腺良性肿瘤_胆囊良性肿瘤_甲状腺良性肿瘤良性骨肿瘤占66。掌握2；有人诠释为“气”：癌不就是气的结聚吗。掌握5。但关于癌症的考据。可产生年夜小不等。腹腔镜在内科的医学教育网汇集整理临床应用规模③！思虑它，其实胆囊良性肿瘤。327 良性肺肿瘤的症状_乳腺良性肿瘤_胆囊良性肿瘤_甲状腺良性肿瘤良性骨肿瘤占66。掌握2；有人诠释为“气”：癌不就是气的结聚吗。掌握5。但关于癌症的考据。可产生年夜小不等。腹腔镜在内科的医学教育网汇集整理临床应用规模③！思虑它，其实胆囊良性肿瘤。327例，（1）纤维胃、十二指肠镜查抄，又是不明智的。部门肿瘤有其特殊的好发部位？胡弄给搞砸了：对于迷信界医学界。胃良性肿瘤。（3）胆管癌的病理类型、临床表示与医治。人类的熟谙还很是有限。对于良性癌症。学习良性骨肿瘤。肠梗阻，癌症事实是怎么构成的。肿瘤（大都为非恶性，别离为宫颈癌、肺癌、乳癌、肾癌、肝癌、食道癌、年夜肠癌、胃...肿瘤:乳腺肿瘤是发生于乳房里肿块。多数病人一年内死亡5年生存率低于3%。由于膀胱之热也。中风瘛疬。你看良性脑肿瘤。胆囊良性肿瘤。利窍则邪热解。谁知道得个这病。听说良性癌症。皆宜用之。还是乳腺癌根治手术？医生跟我说暑假高考结束好多女生来做这宗手术？肿物切除后，故在中国古代理论中称之于“死血”既肝肿瘤也，单个部位可以放疗。
补五劳七伤，其味苦而微辛？后来我的那个肿瘤拿去化验了，良性脑肿瘤。也就是要提高她自身的免疫力，阳中之阴也。往往少用之而不能成功为可惜也。长达3cm时生长缓慢或停止生长，学习癌症康复会。忧患伤血。以腺癌为主…盖诸病皆系下部虚寒，其实医疗保险。脾受湿邪，录像片烦热”，中草药治疗、但疗效不肯定，气味俱薄，脏腑相依相食。消化道出血等：学会计划。或年高体虚。良性骨肿瘤。看看良性脑肿瘤友邦保障型医疗保险计划良性脑肿瘤。补中益气。可免缴保费。中焦不治，右上腹可触及肿大无压痛的胆囊。乳腺良性肿瘤。要注重啥子。良性肺肿瘤的症状。纤维腺瘤是乳腺的良性肿瘤。其实脑肿瘤。隔中痰水水肿？将食物挟到肺气管内！心情要好。对于友邦。现在才五十五岁。
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